先天性肛门闭锁，归纳起来主要有以下几种类型。

（1）先天性肛门直肠狭窄：仔细检查可发现肛门存在，但由于肛管和直肠之间狭窄，婴儿出生后不易排便。

（2）肛门膜闭锁：肛门处可见凹陷，但无肛管，肛门与皮肤之间有一层膜而无贯通。在临床上把这种叫低位锁肛，容易治疗。

（3）肛门直肠闭锁：肛门处可见凹陷，但与直肠尾端之间相隔的距离大，直肠尾端在肛门直肠肌环以上，又叫高位锁肛，该种类型比较多见。

这要从胚胎的发育说起。胚胎早期，胎儿的肛门和直肠没有分开，直肠和膀胱又连通在一起，共同形成了一个腔，叫泄殖腔。当胚胎发育到第七周时，中胚层向下生长，将直肠与尿生殖窦分开，直肠向会阴部发展，尿生殖窦则形成膀胱、尿道或阴道。到第九周时，直肠向下伸延，穿通骨盆膜和肛门膜与原始肛门相连通，形成直肠肛门。在这个时期因某些原因，骨盆膈膜或肛门膈膜不能被直肠穿通，就形成了肛门先天性闭锁症，这样的婴儿就没有肛门。

  先天性直肠肛门畸形(congenital malformations of the anus and rectum)是小儿肛肠外科中一种常见的疾病，占先天性消化道畸形的首位。表现直肠与肛管发育异常（闭锁或狭窄）且常合并瘘管形成，严重影响患儿生命。发病率为1：111 000～5 000。

  一、病因

  病因尚不十分清楚，但许多研究结果仍偏重于与遗传和环境因素有关。

  1．遗传因素据研究单纯低位肛门畸形（如：会阴瘘等）可以足遗传因素为主。

  2．环境因素妊娠期间母亲摄人沙利度胺（反应停）药物以及妊娠早期受到病毒感染、化学物质、环境及营养等因素。

  二、病理改变

  先天性直肠肛门畸形wing spread分类法。肛门畸形临床表现。

  三、临床表现及观察要点

  1．症状

  (1)肛门异常：正常位置无肛门，皮肤凹陷。

  (2)异常瘘口：直肠末端形成瘘管，位于不同位置。

  (3)肠梗阻：无瘘者或直肠末端瘘口狭小，致排便困难，出生后即可出现腹胀、呕吐，瘘口较大者可暂无症状，数月后逐渐出现排便困难。

  2．体征

  (1)会阴部检查：了解肛门异常情况，有无瘘口，瘘口的粗细及位置；肛门隐窝皮肤色素深浅，啼哭时有无冲动感等。

  (2)前庭瘘者，可用探针插入瘘口，了解直肠盲端距皮肤的距离。

  四、诊断及检查

  1．x线检查 倒立侧位拍片，通常于出生后18～24h进行。可准确测定肠闭锁的高度，有无泌尿系瘘。

  2．逆行造影 可显示男婴直肠尿道瘘及直肠盲端位置。

  3．ct及b超检查 可显示直肠盲端及瘘管位置，肛门直肠周围肌群、骶骨发育异常；显示肛提肌群的发育状态及走向。此检查安全简便，测量数据可靠，患儿痛苦小。

  五、处理原则

  1．女婴肛门闭锁合并直肠前庭瘘者，一般瘘口较为宽大，可延期至患儿4～6个月，添加辅食前手术。部分肛门狭窄可经扩肛治愈。除此以外大多数类型的直肠肛门畸形需要在新生儿期手术。以解决排便通路问题。手术包括根治与肠造瘘术。

  2．扩肛适用于肛门狭窄。

  3．手术根据肛门直肠畸形的类型及末端的高度，一般除无排便功能障碍者，均需手术治疗。为了防止肛门成形术后瘢痕狭窄，均应于术后1个月进行扩肛，需1年左右。

还有疑问吗？请留下您的问题，15分钟内回答您！

手术治疗：如果是直肠的出口处仅被一层薄膜覆盖，这种情况手术既简单，效果又好。闭塞不通的直肠下端，位于控制肛门开闭的肛门括约肌上面时，应该在新生儿出生后立即在腹壁给直肠做一开口，也就是做人工肛门。到宝宝1岁左右时再造肛门，将其与直肠相连。以前，这种手术是在肛门部位进行，这会损伤括约肌，影响以后肛门的关闭，导致粪便流出。所以现在是从腹部切口，从坐骨直肠韧带中通过，将直肠拉下。这样就避免了肛门失禁。一旦新做成的通道能很好地排便，就可以将人工

先天性肛门闭锁又称锁肛、无肛门症，就是肠道没有出口。新生儿出生后，肛门、肛管、直肠下端闭锁，外观看不到肛门在哪个位置，属于先天性消化道畸形，占新生儿1/1500-1/5000，一般男多于女。先天性肛门闭锁常常合并有其他畸形，主要是手术治疗。

1、临床表现：先天性肛门闭锁，主要表现为新生儿出生后没有胎便排出，哭闹不安，呕吐、腹胀，不见肛门。有些患儿同时合并有直肠尿道瘘和直肠阴道瘘，除以上表现外，还出现胎便从尿道或阴道排出，尿液浑浊的情况。

2、新