先天性食道闭锁是新生儿先天性消化道畸形之一，较为少见，男多于女。如不及时诊断，可延误手术时机。

在胚胎发育的时候，形成食道的原肠前部上皮增生，成为一个实心的管，然后再出现空泡，融合成一空心的管道，以便以后食物通过。由于各种因素的影响如空泡形成和融合的过程，发生障碍，即造成食道闭锁。有的孩子还因食道和原始气管之间的隔膜发育不完整而同时出现了不正常的通道————食道气管瘘。

先天性食道闭锁的胎儿在宫内不能吞咽羊水，因此常有羊水过多，约半数先天性食道闭锁的患儿同时伴有其他先天畸形。

由于出生以前，食道内已充满了羊水，出生以后即可见到患儿不停地流口水和泡沫，像螃蟹一样，这是先天性食道闭锁的特征性症状；此外，第一次喂奶或喂水以后即发生呕吐。若伴有食道气管瘘时，因为奶和水流入支气管而引起严重的呛咳、青紫和呼吸困难，多次流入支气管以后，很容易引起吸入性肺炎，甚至危及生命并给手术治疗带来困难。患病的新生儿虽消化道成闭锁状态也可排出少量大便，其主要成分却是消化道分泌和脱落的上皮细胞所组成。

看如发现孩子存在以上异常表现时，应立即送往条件较好的医院诊治。手术治疗虽较危险，总还有一线生机。手术治疗的时机越早越好，如已患有肺炎，手术的困难增大，成功的希望就越小了。

还有疑问吗？请留下您的问题，15分钟内回答您！

正常新生儿于出生不久便会有墨绿色的胎便排出，若超过24小时婴儿仍无胎便排出，则需要注意先天性肛门闭锁的问题，应请医师进行仔细检查。

先天性肛门闭锁症是最常见的消化道畸形，男婴较女婴多见，其中有41.6%合并其他畸形。该症病因不清。在胚胎发育过程中，若肛膜没有破裂、肛管闭锁或直肠下端闭锁等，就会造成不同程度的先天性肛门闭锁症。肛管闭锁或直肠下端闭锁还常伴发其他的畸形，如直肠阴道瘘、肛门会阴瘘等。

典型的症状为新生儿不排胎便、腹胀、频频呕吐等低位肠梗阻的表现，重者会引起脱水及酸中毒而危及生命。根据上述的表现及体检发现无肛门便不难作出诊断；肛管闭锁或直肠下端闭锁者，由于有正常的肛门，往往给诊断带来困难。婴儿取倒立位行腹部及盆腔x线摄片，根据气体的部位，便可以确定闭锁处与肛门间的距离。此项检查不但有助于确诊，也为治疗方案的制定提供了依据。

本症需要及时进行手术治疗。肛膜未破者，仅需手术切开肛膜即可解决问题，一般医院均可施行此项手术，预后通常良好；肛管闭锁或直肠下端闭锁的手术较复杂，往往需要进行分期手术，首先是予以解决排便的问题。此项手术应到条件较好的医院，由有经验的医师施行，手术效果较前者为差，术后遗留的问题也较多。

还有疑问吗？请留下您的问题，15分钟内回答您！

  先天性直肠肛门畸形(congenital malformations of the anus and rectum)是小儿肛肠外科中一种常见的疾病，占先天性消化道畸形的首位。表现直肠与肛管发育异常（闭锁或狭窄）且常合并瘘管形成，严重影响患儿生命。发病率为1：111 000～5 000。

  一、病因

  病因尚不十分清楚，但许多研究结果仍偏重于与遗传和环境因素有关。

  1．遗传因素据研究单纯低位肛门畸形（如：会阴瘘等）可以足遗传因素为主。

  2．环境因素妊娠期间母亲摄人沙利度胺（反应停）药物以及妊娠早期受到病毒感染、化学物质、环境及营养等因素。

  二、病理改变

  先天性直肠肛门畸形wing spread分类法。肛门畸形临床表现。

  三、临床表现及观察要点

  1．症状

  (1)肛门异常：正常位置无肛门，皮肤凹陷。

  (2)异常瘘口：直肠末端形成瘘管，位于不同位置。

  (3)肠梗阻：无瘘者或直肠末端瘘口狭小，致排便困难，出生后即可出现腹胀、呕吐，瘘口较大者可暂无症状，数月后逐渐出现排便困难。

  2．体征

  (1)会阴部检查：了解肛门异常情况，有无瘘口，瘘口的粗细及位置；肛门隐窝皮肤色素深浅，啼哭时有无冲动感等。

  (2)前庭瘘者，可用探针插入瘘口，了解直肠盲端距皮肤的距离。

  四、诊断及检查

  1．x线检查 倒立侧位拍片，通常于出生后18～24h进行。可准确测定肠闭锁的高度，有无泌尿系瘘。

  2．逆行造影 可显示男婴直肠尿道瘘及直肠盲端位置。

  3．ct及b超检查 可显示直肠盲端及瘘管位置，肛门直肠周围肌群、骶骨发育异常；显示肛提肌群的发育状态及走向。此检查安全简便，测量数据可靠，患儿痛苦小。

  五、处理原则

  1．女婴肛门闭锁合并直肠前庭瘘者，一般瘘口较为宽大，可延期至患儿4～6个月，添加辅食前手术。部分肛门狭窄可经扩肛治愈。除此以外大多数类型的直肠肛门畸形需要在新生儿期手术。以解决排便通路问题。手术包括根治与肠造瘘术。

  2．扩肛适用于肛门狭窄。

  3．手术根据肛门直肠畸形的类型及末端的高度，一般除无排便功能障碍者，均需手术治疗。为了防止肛门成形术后瘢痕狭窄，均应于术后1个月进行扩肛，需1年左右。

还有疑问吗？请留下您的问题，15分钟内回答您！

  先天性小肠闭锁是新生儿肠梗阻中较常见的主要畸形之一，也是新生儿期主要急腹症之一，小肠闭锁的发病率1 500～4 000例活产儿中有1例，男性略多于女性。

  一、处理原则

  诊断一经确立，应迅速进行手术前准备，包括胃肠减压，纠正酸碱及水电解质失衡．静脉应用抗生素，吸氧，保温。

  二、护 理

  1．护理问题

  (1)有体液不足的危险：与体液丢失过多有关（呕吐、胃肠减压量多等）。

  (2)有误吸的危险：①与肠闭锁导致腹胀、频繁或大量呕吐有关（手术前）；②与全麻术后，麻醉清醒前吞咽反射较弱有关（手术后）。

  (3)有感染的危险：与手术切口存在有关。

  (4)焦虑：患儿家长担心手术效果及预后。

  (5)知识缺乏：①患儿家长缺乏手术前各项检查和准备等方面的知识（手术前）；②患儿家长缺乏照料术后小儿日常生活方面的知识（手术后）。

  2．护理目标

  (1)保持胃肠减压有效，防止呕吐。

  (2)呼吸道分泌物得到及时清理，患儿不发生误吸。

  (3)家长理解并配合术前准备各项工作，能够正确复述相关日常护理知识。

  (4)采取的避免切口感染的措施有效。

  3．护理措施

  (1)手术前护理

  ①禁食，持续胃肠减压，减少腹胀及吸人性肺炎的发生。

  ②纠正脱水，保证人量，低血钾者补氯化钾时注意含钾溶液的浓度及输液速度。

  ③保暖：新生儿置于开放辐射抢救台，监测体温，使肛温保持在37℃左右。

  ④合理应用抗生素。

  (2)手术后护理

  ①禁食，持续胃肠减压48～72h，保持胃管通畅、减压有效。

  ②肠外营养支持，注意合理选择血管，加强巡视，避免药液外渗。

  ③保暖或置暖箱内，病室内保持稳定的温度和湿度。

  ④必要时遵医嘱给予间断氧气吸入。

  ⑤认真执行医嘱，按时、准剂量应用各类药物。

  ⑥密切观察腹部异常变化情况。

  ⑦并发症临床表现的观察：吻合口梗阻、吻合口漏、粘连性梗阻、肺炎及硬肿症。

  4．护理评价

  (1)胃肠减压是否通畅、有效。

  (2)不发生误吸现象。

  (3)切口愈合良好。

  (4)家长是否配合治疗、护理全过程。

  (5)家长掌握照料小儿日常生活的基本技能。

  四、健康教育

  1．孕母妊娠过程中健康教育孕母妊娠期应避免接触各类物理、化学、放射线等不良因素，预防患各类感染性疾病，患病后避免使用有可能导致胎儿畸形的药物。

  2．患儿治疗过程的家长健康教育

  (1)手术前健康教育：理解完善术前各项准备工作的重要性，必要时积极配合。遵医嘱需要禁食者，不应随意喂食。限制探视人员，减少院内感染机会，有助于患儿康复。

  (2)手术后健康教育：饮食喂养开始时间及喂养内容，均须遵医嘱执行。切口敷料须保持清洁干燥，不得随意触及，若怀疑被污染，及时通知医生或护士。抱起或哺喂患儿时，必须注意保持各种管路不受牵拉、不得脱出，最好事前请责任护士协助。

  (3)出院后喂养，注意循序渐进，少量多次，不可一次进食量过大。

还有疑问吗？请留下您的问题，15分钟内回答您！