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镰刀型细胞贫血症是什么,镰刀型细胞贫血症的治疗

2022-04-08 15:39:04     来源:www.dxfbaby.com
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1、镰刀型细胞贫血症是什么

镰刀型细胞贫血症是属于比较严重的贫血症,一旦得这个一定要小心,那么镰刀型细胞贫血症是什么来的呢?镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血

1、镰刀型细胞贫血症是什么

镰刀型细胞贫血症是属于比较严重的贫血症,一旦得这个一定要小心,那么镰刀型细胞贫血症是什么来的呢?

镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种常染色体显性遗传血红蛋白病,因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。

镰刀型细胞贫血主要是氨基酸的转换出现了问题,导致氨基酸的位置错误,从而导致了红细胞的异常。一般来说会导致溶血的情况引起贫血,所以这种疾病的治疗需要改善贫血,另外可以考虑给予基因治疗,包括干细胞移植可以改善这种情况。

2、镰刀型细胞贫血症的治疗

很多人都想要知道镰刀型细胞贫血症的治疗方法。但是很遗憾的是,目前医学还无法攻克该病。

据一份发表在《英国血液学期刊》中的研究报告指出,一种名为pfaffia paniculata的南美野生植物萃取物,可以将镰刀型细胞贫血症病患体内的镰刀状细胞,修复得更趋正常。在使用了该萃取物之后,细胞容积及构成也有所改善。

镰刀型细胞贫血症,即红血球细胞变形为像镰刀的形状。这种反常的形状,使得红血球细胞卡在全身的微小血管中,造成疼痛、器官受损及失能。

虽然现在医学专家有找出许多可以降低或消除镰状特性的媒介,但成功率似乎有所受限;这个现在已被当作营养补充品,在市面上贩售的植物萃取物,或许可以促进水分子再度进入到红血球细胞中,从而保持细胞容积,以及维持较正常的形状。

对于该项医学成果,专家们表示:该萃取物的确切机制作用仍不清楚,但可能是对钠进出细胞的活动有些影响。

目前,镰刀性细胞贫血症一般还是以保守治疗为主,现在的疗法都还只是在理论阶段。就现在的医学技术,修复缺陷基因并非不可能,但有一定风险,现在应用基因转移技术基因转移技术是基因治疗的关键技术之一。

基因转移的途径有两类,一类是invivo(体内),即活体直接转移,是将带有遗传物质的病毒,脂质体或裸露的dna直接注射到试验个体内;另一类是exvivo(离体),称为回体转移,是将试验对象的细胞取出,在体外培养并到入基因后,将这些经过遗传修饰的细胞重新输回到试验个体体内。exvivo方法比较经典、安全,效果容易控制,但缺点是步骤多,技术复杂,难度大,不容易推广;;invivo方法操作简便,容易推广,缺点是方法尚未成熟,存在疗效短,免疫排斥和安全性等问题,但它是基因转移的方向,只有invivo基因转移方法成熟了,基因治疗才能真正走向临床。

3、镰刀型细胞贫血症有什么症状

有些人得了镰刀型细胞贫血症,但是自己不知道,那么镰刀型细胞贫血症有什么症状呢?

一般来说,镰刀型细胞贫血症患者出生半年后,症状和体征就会逐渐出现。由于早年发病的人多有生长和发育不良,一般状况较差,容易发生感染尤其是肺炎球菌性感染,这与劳累、脾功能受损有关有贫血、黄疸和肝、脾大,心、肺功能常受损,可发生充血性心力衰竭。

镰刀型细胞贫血症是一种常染色体显性遗传疾病,这种类型的遗传病,多数死于30岁之前。得了这种病红细胞内的浓度、酸中毒、红细胞的脱水程度等等都和红细胞的镰变有一定的关系。如果是初期发现的话还是可以逆转的,但是当镰变已经威胁到红细胞的时候就已经不可逆了。

4、镰刀型细胞贫血症的症状

镰刀型细胞贫血症的症状体现为:镰刀型贫血症的家族病史、疲劳、呼吸困难、咳嗽、心跳速率快速、生长及青春期迟缓、容易受感染、下肢溃疡(发生于青少年及成人时期)、黄疸、骨骼疼痛、下腹部疼痛、虚弱、关节疼痛、发烧、呕吐。

此外,还有一些症状与这个疾病有关联:血色尿液(血尿症 hematuria)、排尿次数频繁且尿量也多、容易口渴、无法自制的疼痛性勃起(阴茎持续勃起症 priapism;大约10-40%此疾病男性患者会发生)、胸部疼痛、弱视或眼盲、生育能力不高。

一般来说,镰刀型细胞贫血症患者出生半年后,症状和体征就会逐渐出现。由于早年发病的人多有生长和发育不良,一般状况较差,容易发生感染尤其是肺炎球菌性感染,这与劳累、脾功能受损有关有贫血、黄疸和肝、脾大,心、肺功能常受损,可发生充血性心力衰竭。

肾脏受累可表现为等渗尿血尿、多尿,部分患者发展为肾病综合征、肾功能衰竭。骨质疏松,导致脊柱变形呈双凹形或鱼嘴形股骨头无菌性坏死,而另一方面骨骼梗死又可导致骨小梁增加和骨质硬化。眼部症状由视网膜梗死、眼底出血、视网膜脱离等病变引起。神经系统表现有脑血栓形成、蛛网膜下隙出血。男性患者可有性功能不全。下肢皮肤慢性溃疡是常见的体征。

据了解,镰刀型贫血症的发生率为8/100000,但是在某些人种中却有较高的发生率,比如说非洲裔的美国人发生率为1/600以及西班牙裔的美国人为1/1000-1400。这个疾病具有遗传性,所以在出生时就已经存在了,病症大约在出生后4个月就会开始出现。不过,在非洲大陆研究发现,具有镰刀形细胞特征的人比具正常性征的人更不容易罹患疟疾(malaria)。

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