本病是一种先天发育畸形，腹痛、腹部包块、黄疸是本病的三个基本症状，症状的出现年龄多在3岁左右。此病在我国发病率较高，女性较男性多见，比例约为4：1。

常见症状

腹痛，多为右上腹部疼痛，腹痛的性质不定，可为绞痛歇性发作，但多数为钝痛。

腹部包块，多为右上腹部或腹部右侧的囊性光滑肿块界多为肝边缘所覆盖，大小不一。

黄疸，皮肤、巩膜发黄。

发热，体温高达38-39℃，且常合并恶心、呕吐。

大便颜色变浅，乃至呈白陶土色。

小便颜色深黄，如浓茶色。

家长首先做什么

当同时有腹痛、黄疸、腹部包块时应想到本病的可能性，应到较大的医院就诊。

观察患儿出现症状的先后及相互关系。

医生会怎么做

了解患儿症状出现和发展的情况。

进行体格检查，特别是腹部检查。

抽取静脉血，进行生化检查，如转氨酶、胆红素、淀粉酶、碱性磷酸酶等。

进行b超、×线钡餐等检查。

明确诊断后需住院手术治疗。

病情的发展过程

本病经手术治疗效果良好。

术前护理

注意保暖，防止呼吸道感染。

皮肤黄染明显者，每天温水擦浴1～2次，保持皮肤清洁，避免搔抓损伤皮肤。

进低脂、易消化的清淡食物。

纠正低蛋白血症。

改善凝血功能。

术后护理

保持呼吸道通畅，注意血压、心率。

合理补液。

仔细观察引流液情况。

观察粪便颜色，若出现柏油样便，需注意是否为吻合口吐血。

做好心理护理。

小贴士

如何能早期发现本病？

虽然腹痛、腹部包块、黄疸是本病的三个基本症状，但大约只有20%～30%的患儿同时具有三个症状，因此当上述某个症状反复出现或加重时应尽早到较大的专科医院就诊。

孩子为什么会得此病?

病因尚不十分清楚，目前认为是多种因素共同作用的结果，包括以下因素：①胆道发育不良；②胆总管远端神经肌肉发育不良；③胆总管远端狭窄阻塞，胆汁排出受阻，使胆总管继发扩张：④胰胆管合流异常；⑤巨细胞病毒感染；⑥遗传因素。

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先天性腺瘤样肺囊肿属于限局性肺发育不良或异常，以往曾将其归类为错构瘤。患病的肺叶呈囊肿状，主要为腺样组织和发育不良的毛细支气管，很少见到正常肺组织。多数病人生后不久即出现症状，表现为呼吸困难和紫绀，于新生儿期死亡。少数病人无症状，直至儿童期才发生感染，出现胸痛等症状。

一般临床分为三型： 1、大泡型：囊泡直径2cm以上。

2、小泡型：为最典型型，囊泡直径0.5-2cm，呈多囊改变，囊壁很薄。

3、实体型：外观为实体改变，实际为﹤0.5cm囊泡。病变多占据一个肺叶或两个肺叶，双侧很少同时发病。胸部x线检查可见多发性囊肿，其间可见索条状及结节状阴影；纵隔、心脏移位，有时很难与先天肺囊肿、大泡型肺气肿、横膈疝相鉴别。必要时应行上消化道钡餐检查，如为横膈疝可见患处有b钡剂灌入。高分辨ct可清晰显示病肺内薄壁多囊改变。先天性腺瘤样肺囊肿需手术切除，通过病理可进一步明确诊断。

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  新生儿口唇间有裂口，可为单侧或双侧，多见于上唇，裂口往往通向鼻孔，被称为唇裂，俗称:兔唇"。唇裂在男婴中较女婴多见。单侧唇裂者以左侧为多见。

  口腔上腭正中出现部分或全部裂开，则称做腭裂，俗称:狼咽"。腭裂在女婴中较男婴多见。唇裂和腭裂可以单独发生，亦可两者并存。唇、腭裂，是在胚胎发育过程中，由于多个基因和不良环境因素相互作用的结果。症状依畸形程度的不同而异。轻度唇裂仅影响外貌；重度的唇、腭裂可以引起喂养困难，食物容易落入婴儿气管，引起肺炎或窒息；还可以引起发音及语言的障碍。唇裂治疗的目的主要是整形。治疗越早，效果越好。通常在婴儿出生3—6个月内进行手术，最迟不要超过1岁。腭裂治疗的目的，主要是恢复功能。该手术较单纯唇裂的整复复杂，宜在婴儿2~6岁时进行修补。严重腭裂影响哺乳时，可行鼻饲或放置暂时性的塑料上腭假托，以恢复婴儿的吸吮功能。

  预防，应禁止近亲婚配；孕早期的妇女应防止病毒感染，避免接触不良的理化因素及滥用药物等。

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  先天性胆总管囊肿切除胆道重建术的护理要点是什么？

  答：先天性胆总管囊肿又称先天性胆总管扩张症。多数学者认为本病病因与先天性胆胰管发育异常，胆管远端梗阻有关。其治疗多采用囊肿切除胆道重建手术。对于个别重症病例，如囊肿穿孔、严重胆道感染、肝硬变等则先采用外引流术，病情好转后再做二期术前协助完成各种辅助检查，同时注意患儿保暖，预防感冒。术前有发热者先抗感染，有黄疸者须用维生索k1,以减少手术中出血。腹痛重、肿块大的患儿，应避免剧烈活动，最好卧床休息，随时注意观察有无穿孔征象。口服消炎利胆片、维生素c、复合维生素b等药物进行保肝治疗。

  术后须保持胃肠减压通畅，并记录颜色、量。密切观察、记录腹腔引流液的颜色和量：如有少量血性引流液是正常现象；若血量较多，可能因凝血机制不良而渗血不止，须及时通知医生处置。引流管若有胆汁流出，可能有胆瘘，量不多可予观察；若量多可能需再次手术修补。同时注意伤口有无渗血或渗液，并及时报告主管医生。如患儿施行的是外引流术，则每日记录引流量，及时补充电解质，以免脱水及电解质失衡。注意防止伤口感染，保护瘘管周围皮肤。

  胆总管囊肿患儿术后放置腹腔引流管有何意义？

  答：胆总管囊肿是以腹痛、肿块、黄疸为本病的三个基本症状。

  胆总管囊肿的治疗多采用囊肿切除胆道重建术，术后放置腹腔引流管可以引流出腹腔内吻合口周围的渗血、渗液，促进吻合口的愈合，并可通过观察、记录腹腔引流液的性质和量判断有无吻合口瘘及出血等并发症，以便及时发现、及时治疗。

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