治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内沉积，以恢复和维持机体正常功能。

  (1)低铜饮食：每日食物中含铜量不应>1mg，避免进食富含铜元素的食物和水，如动物内脏、鱼虾海鲜、坚果、巧克力和蘑菇。

  (2)促进铜排出：主要使用螯合剂，右旋青霉胺为目前最常用且强有效的金属螯合剂，剂量为20mg/(kg·d)，分2～3次餐前半小时空腹口服。治疗期间应监测尿铜排量。青霉胺有拮抗维生素b6的作用，故应补充维生素b6每日25mg。另外可选用三乙烯四胺，适于青霉胺毒性反应而停药的肝豆状核变性的患儿，剂量2.og/d，分2～4次餐前口服。

  (3)减少铜吸收：口服锌剂能减少肠铜吸收，常用硫酸锌或醋酸锌，每日口服量以相当于50mg锌元素为宜，分2～3次餐间服用。轻症或重症于锌盐和小剂量青霉胺(7～10mg/kg)联合治疗症状改善后可单用锌盐治疗。

  (4)其他治疗：锥体外系症状可对症治疗，如用左旋多巴、安坦等，急性肝功能衰竭或失代偿性肝硬化患儿治疗无效可考虑肝移植。

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关于平滑性肌瘤伴变性的治疗方式，很多人都是比较关心的，而不同的人群可能在治疗上也会有不同的方法，治疗的方法主要如下：

在患者被诊断患有平滑肌肿瘤后，应立即对患者进行手术以去除恶性肿瘤和周围组织以控制疾病的发展。手术后，患者不能掉以轻心，应及时进行随访治疗，以防止疾病复发。在正常情况下，可以选择生物反应调节剂。它可以有效抑制肿瘤细胞的转移和增殖，从而减少复发的机会，提高疾病的治愈率。此外，患者还应采取适当的护理措施，以获得最佳效果。

简而言之，平滑肌肿瘤主要来源于中胚层，而癌症主要来源于上皮细胞，因此平滑肌肿瘤不是一种癌症。然而，这两种疾病在性质上完全相同，并且非常易于扩散和转移。因此，我们必须及早采取措施对待它们。我们必须注意日常生活中的护理，以防止疾病复发，改善疾病，提高治愈率。

  什么是肝豆状核变性？

  肝豆状核变性是常染色体隐性遗传病，它作为一种原发性铜代谢障碍，会导致铜沉积在肝、脑、肾和角膜等组织，从而引起一系列临床症状。肝豆状核变性(wd)的铜代谢障碍主要表现在两方面：①铜经胆汁排泄障碍；②铜与铜蓝蛋白结合率下降。目前大多数学者认为铜蓝蛋白的合成障碍是本病最基本的遗传缺陷。

  肝豆状核变性有哪些临床表现？

  本病常见于近亲婚配，发病年龄以7～12岁多见，最小为3岁，最大至成年。临床症状变异较大，整个病程大致分3个阶段：

  (1)无症状期：患儿除有轻度尿铜增高外，其余一切正常。

  (2)肝损害期：至6岁后逐渐出现肝受损症状，可反复出现疲乏、食欲不振、呕吐、黄疸、浮肿或腹水，部分病例可并发病毒性肝炎，甚至肝功能衰竭。体检可见肝脾肿大、肝区压痛、浮肿等体征。

  (3)肝外症状期：15%在出现肝损害前或同时可发生溶血性贫血，一般呈一过性，严重者合并暴发性肝功能衰竭；神经系统损害主要表现是锥体外系症状，早期主要是构语困难、动作笨拙或不自主运动、表情呆滞、吞咽困难、肌张力改变；晚期精神症状更为明显，常见行为异常和智能障碍。肾脏损害表现为蛋白尿、糖尿、氨基酸尿和肾小管酸中毒；角膜色素环常伴神经系统症状出现，是本病特有的体征；20%发生背部或关节疼痛症状。

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