婴儿性早熟是怎么回事,婴儿性早熟的症状
1、婴儿性早熟是怎么回事
婴儿性早熟是怎么回事呢?婴儿性早熟的原因很多,可按下丘脑—垂体—性腺轴功能是否提前发动,分为中枢性(真性)和外周性(假性)两类。(一)中枢性性早熟
1、婴儿性早熟是怎么回事
婴儿性早熟是怎么回事呢?婴儿性早熟的原因很多,可按下丘脑—垂体—性腺轴功能是否提前发动,分为中枢性(真性)和外周性(假性)两类。
(一)中枢性性早熟(cpp)
亦称真性性早熟,由于下丘脑—垂体—性腺轴功能过早启动,gnrh脉冲分泌,患儿除有第二性征的发育外,还有卵巢或睾丸的发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致。只是年龄提前。主要包括继发于中枢神经系统的器质性病变和特发性性早熟。
1、特发性性早熟。又称体质性性早熟,是由于下丘脑对性激素的负反馈的敏感性下降,使促性腺素释放激素过早分泌所致,女性多见,约占女孩cpp的80%以上,而男孩则仅为40%左右。
2、继发性性早熟。多见于中枢神经系统异常,包括:①肿瘤或占位性病变:下丘脑错构瘤、囊肿、肉芽肿,②中枢神经系统感染,③获得性损伤:外伤、术后放疗或化疗,④发育异常:脑积水、视中隔发育不全等
3、其他疾病。原发性甲状腺功能减低症。
(二)外周性性早熟
亦称假性性早熟。是非受控于下丘脑—垂体、性腺功能所引起的性早熟,有第二性征发育,有性激素水平升高,但下丘脑—垂体—性腺轴不成熟、无性腺的发育。
1、性腺肿瘤。卵巢颗粒—泡膜细胞瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤等。
2、肾上腺疾病。肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生等。
3、外源性。如含雌激素的药物、食物、化妆品等。
4、其他。mccune—albright综合征。
(三)部分性性早熟。单纯乳房早发育、单纯性阴毛早发育、单纯性早初潮。
(四)有些性早熟是由于体内出现肿瘤,这些肿瘤能分泌类似性激素的物质,有时候在肿瘤还较小时,它分泌的性激素的量已经很大,足以引起性发育。
2、婴儿性早熟的症状
婴儿性早熟有哪些症状呢?如果早点知道这些症状,父母就可以提前对孩子进行教育和知道了。婴儿性早熟是指任何一个性征出现的年龄比正常人群的平均年龄要早2个标准差。目前一般认为,女孩在8岁前第二性征发育或10岁前月经来潮,男孩在10岁前开始性发育,可诊断为性早熟。由于性发育与多种因素有关,而且人的生长发育是一个连续的过程,因此并没有一个十分精确的界限。有些学者认为,女孩在7岁前乳房明显发育或在9岁前月经来潮,男孩在9岁前开始性发育,才称性早熟,需全面检查。
性早熟以女孩多见,女孩发生特发性性早熟约为男孩的9倍,而男孩性早熟以中枢神经系统异常(如肿瘤)的发育率较高,中枢性早熟的临床特征是提前出现的性征发育与正常青春期发育程序相似,但临床表现差异较大,在青春期前的各个年龄组都可以发病,症状发展快慢不一,有些可在性发育一定程度后停顿一时期再发育,亦有的症状消退后再发育。在性发育的过程中,男孩和女孩皆是有关身高和体重过快的增长和骨骼成熟加速,由于骨骼的过快增长可使骨骺融合较早,早期身高虽较同龄儿童高,但成年后身高反而较矮小。在青春期成熟后患儿除身高矮于一般群体外,其余均正常。
外周性性早熟的性发育过程与上述规律迥异。男孩性早熟应注意睾丸的大小,若睾丸>3ml,提示中枢性性早熟,如睾丸未增大,但男性化进行性发展,则提示外周性性早熟,其雄性激素可能来自肾上腺。颅内肿瘤所致者在病程中仅有性早熟表现,后期始见于颅压增高、视野缺损等定位征象,需加以警惕。
疾病病因
光照过度是诱发儿童性早熟的重要原因之一,因为光线会影响大脑中的内分泌器官松果体的正常工作。松果体的功能之一就是在夜间当人体进入睡眠状态时,分泌大量的褪黑素,这种激素在深夜十一时至次日凌晨分泌最旺盛,天亮之后有光源便停止分泌。松果体有个特点,只要眼球一见到光源,褪黑素就会被抑制或停止分泌。儿童若受过多的光线照射,会减少松果体褪黑激素的分泌,引起睡眠紊乱后就可能导致卵泡刺激素提前分泌,从而导致性早熟。儿童性早熟发生率正逐年增多,但真正因疾病导致性早熟的不足一成,90%的孩子发生性早熟是受外部因素影响,其中过度的灯光刺激应引起重视,尤其是孩子夜间睡觉时,如果没有特殊情况,最好不要开灯,且尽可能保证充足的睡眠。另外,还要避免长时间电脑显示屏的光照刺激,避免由此引发性早熟。
性早熟的病因很多,可按下丘脑—垂体—性腺轴功能是否提前发动,分为中枢性(真性)和外周性(假性)两类。
3、婴儿性早熟的原因
婴儿性早熟的原因是什么呢?婴儿性早熟的病因很多,可按下丘脑—垂体—性腺轴功能是否提前发动,分为中枢性(真性)和外周性(假性)两类。
(二)中枢性性早熟(cpp)
亦称真性性早熟,由于下丘脑—垂体—性腺轴功能过早启动,gnrh脉冲分泌,患儿除有第二性征的发育外,还有卵巢或睾丸的发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致。只是年龄提前。主要包括继发于中枢神经系统的器质性病变和特发性性早熟。
1、特发性性早熟
又称体质性性早熟,是由于下丘脑对性激素的负反馈的敏感性下降,使促性腺素释放激素过早分泌所致,女性多见,约占女孩cpp的80%以上,而男孩则仅为40%左右。
2、继发性性早熟
多见于中枢神经系统异常,包括:①肿瘤或占位性病变:下丘脑错构瘤、囊肿、肉芽肿,②中枢神经系统感染,③获得性损伤:外伤、术后放疗或化疗,④发育异常:脑积水、视中隔发育不全等。
3、其他疾病
原发性甲状腺功能减低症。
(二)外周性性早熟
亦称假性性早熟。是非受控于下丘脑—垂体、性腺功能所引起的性早熟,有第二性征发育,有性激素水平升高,但下丘脑—垂体—性腺轴不成熟、无性腺的发育。
1、性腺肿瘤
卵巢颗粒—泡膜细胞瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤等。
2、肾上腺疾病
肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生等。
3、外源性
如含雌激素的药物、食物、化妆品等。
4、其他
mccune—albright综合征。
(三)部分性性早熟
单纯乳房早发育、单纯性阴毛早发育、单纯性早初潮。
(四)有些性早熟是由于体内出现肿瘤,这些肿瘤能分泌类似性激素的物质,有时候在肿瘤还较小时,它分泌的性激素的量已经很大,足以引起性发育。
4、婴儿性早熟的治疗
婴儿性早熟该怎么治疗呢?有三种方法可以治疗
1、病因治疗 对颅内、性腺、肾上腺肿瘤,可采取手术切除或放射治疗。对先天性肾上腺皮质增生症和甲状腺功能减退者,则采用相应激素替代治疗。
2、性激素拮抗药和抑制剂的应用
(1)促黄体生成素(luteinizing principle)释放激素类似物(gnrha): gnrha是治疗中枢性性早熟的首选药物,不用于治疗假性性早熟。治疗目的是改善成人身高,延缓第二性征成熟的进度和速度,预防初潮早现,防止社会心理问题的出现。gnrha改变了天然的gnrh的结构,使之与gnrh受体具有更强的亲和力,同时半衰期长且不易被降解。目前治疗多采用lhrh的缓释型制剂,主要制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林(抑那通)。20世纪80年代使用的非缓释型制剂及经鼻吸入的制剂几乎已不推荐使用。
采用gnrha治疗前后应定期进行lhrh激发试验、子宫卵巢b超、生长速度和骨龄的监测,以帮助调整剂量,检测hpg轴是否得到抑制。如fsh、lh升高,表明剂量不足,gnrha推荐剂量为60~120ug/kg,皮下注射,每月1次。治疗有效者,fsh、lh恢复到青春期前水平,卵巢缩小,生长速率减慢。生长过度减速者(<4cm/年),可适当减少剂量。部分患儿在首剂1~2周可出现短暂而少量的阴道出血。停止治疗后可恢复正常的青春期和第二性征发育。
gnrha治疗后可阻止骨龄增长,使治疗后骨龄/年龄较治疗前下降,从而使最终身高提高。开始治疗时的预测身高和最终身高的差值可认为是治疗获得的身高,各家报道在3.5~6.5cm,这些差异受开始治疗时骨龄的大小、患者的生长潜能和治疗疗程长短的影响,开始治疗时间早,疗程长,效果好。对开始治疗时骨龄已达到12岁者,疗效较差。治疗的终止时间应在骨龄12岁左右。对那些进展缓慢型的特发性性早熟进行密切随访的基础上进一步决定是否需要治疗。
(2)达那唑(danazol):是人工合成的一种甾体杂环化合物,系17α乙炔睾酮衍生物,它有抑制雌激素合成和卵巢滤泡发育作用,可与孕酮受体结合,加速孕酮清除率,有强的抗性腺激素和弱的雄激素作用,直接抑制gnrh和gh的分泌。剂量为每晚口服1次,每次100~200mg。不良反应有皮肤过敏、体重增加、转氨酶升高、血尿、头痛,应定期复检肝功能、尿常规。有作者曾在用低剂量达那唑治疗特发性中枢性性早熟,发现达那唑能使身高增速加快,8年的随访显示72.4%受治者最终成年身高达到或超过遗传靶身高,而无明显的雄激素副作用。
(3)环丙孕酮(cyproterone acetate,androcur,cyprostat,色普龙):为17-羟孕酮的衍生物,有较强的抗雄激素作用,也有孕激素的活性,能抑制促性腺激素的分泌,欧洲曾广泛用于治疗性早熟。剂量为100mg/m2,分2~3次口服。可抑制gnrh刺激lh的分泌,使性激素水平下降,乳房回缩,但对引起最后成年向高增长的效果尚待结论。
3、其他 甲羟孕酮(安宫黄体酮)已不再用于治疗性早熟。 男孩颅内灰结节错构瘤为最常见的致真性早熟的原因,由于肿瘤很小,可以不用手术,用gnrha治疗。其他肿瘤需手术,放疗和(或)化疗。