患有小儿弥漫性体血管角质需要及时治疗，那么小儿弥漫性体血管角质严重吗？

小儿弥漫性体血管角质一般从4～8岁开始起病，首先出现皮肤症状，通常在下腹、臀部、脐周围或阴部多处皮肤出现血管扩张性丘疹、小型紫瘢或黑点，有些中心区逐渐角化。有些患儿伴有结膜血管扩张或角膜、晶体混浊。皮肤常少汗及皮脂分泌减少。此后逐渐出现肢体发作性疼痛麻木，而且常随气温变化或体力劳动而加重，类似感觉型周围神经病，但一般无运动症状。

小儿弥漫性体血管角质可通过x线检查，其检查小儿血管角质瘤综合征的时候就是要常

小儿弥漫性体血管角质瘤其实就是瘤的一种，那么什么是小儿弥漫性体血管角质瘤呢？

小儿血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质瘤病，又称fabry综合征、anderson-fabry综合征、sweeley-klionsky综合征、ruiter-pompen综合征、弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症、出血性小结节病等。该病征系由于α-半乳糖苷酶缺乏引起的性联遗传性疾病，表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织，特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞中沉积，而网状内皮细胞受累较轻的一系列临床表现。该病多为男性发病

小儿弥漫性体血管角质属于遗传病的一种，如果有小儿弥漫性体血管角质怎么办呢？

小儿弥漫性体血管角质为性联遗传性疾病，多为男性发病，女性是病态基因携带者，可有反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭，甚至发生脑血管栓塞等症状。x线检查检查小儿血管角质瘤综合征的时候就是要常规胸部正侧位，x线照片及透视检查，可作出初步诊断。

确诊小儿弥漫性体血管角质的话需对皮肤的组织学检查以及成纤维细胞的培养和a-半乳糖苷酶活性的测定。可以口服苯妥英钠可减轻疼痛，也可试用血浆透析疗法。建议到血液内科就诊。除病因治疗外，一般都会选择路丁、卡络柳钠、酚磺乙胺、维生素c、血凝片、肾上腺皮质激素等药物治疗。

小儿弥漫性体血管角质从肉眼上就能反映出来，那么小儿弥漫性体血管角质的症状是什么呢？

小儿弥漫性体血管角质乍视之疑似紫癜。有些丘疹顶端角化过度，但不如其他血管角化瘤明显。皮损好发于躯干下部、下肢、阴囊、阴茎、腋窝、耳和唇部。毛发稀少。内皮细胞、成纤维细胞、真皮血管周细胞、心脏、肾脏和自主神经系统沉积糖脂。通常在50岁时可因心肌病和肾机能不全而致死亡。常见踝部水肿、麻痹，手足部灼热感和少汗症。

斑块随患者增长而增大，并可出现新的皮损，大小常仅数厘米，偶尔有相当大者。局限性血管角化瘤可与鲜红斑痣、海绵状血管瘤，以及klipper-trenanay综合征等伴发。本病多发生于出生时，但少数亦有发生于儿童期者。