护理血友病患儿时应注意以下几方面：

(1)应尽量避免肌内注射，必要时选用小针头，注射完毕应至少局部按压10分钟。防止出血。

(2)日常生活中加强营养，适当参加运动．因运动是发展和保持良好肌肉力量的重要因素，强壮的肌肉本身可以减少出血并有助于出血后的恢复。

(3)一旦发生出血应根据出血部位的不同给予相应处理。

①遵医嘱输注凝血因子止血：立即静脉推注凝血因子，推注时间在10～20分钟。轻度出血，如关节肌肉出m早期，一般输注一次即可。重度出血时通常持续输注2～5天。凝血因子应存放在0～4℃冰箱内，应用前应在室温下放置5～10分钟，使因子温度升高到25～37℃，然后1～15解，否则易析出沉淀。另外，因药物为血制品，应使用药品附带的过滤针头抽取药液，防止发生过敏反应。

②休息：限制出血肢体的活动，如为关节出血可应用夹板或石膏托固定，固定时间一般不超过3天。

③冷敷：采用局部冷敷可以帮助控制肿胀和减轻疼痛。毛巾包裹冰袋或碎冰块进行局部冷敷，一次10～l5分钟，2小时一次。

④绷带加压包扎：可用弹性绷带将出血的关节或肌肉进行“8”字包扎，减少局部出血。包扎后要注意观察手指、脚趾的皮肤温度、颜色有无改变，询问患儿是否有肢体麻木等不适，一旦发生肢端发凉、发麻、指趾发绀应立即松开绷带，放松后重新包扎。

⑤抬高患肢：将受伤的肢体抬高于心脏，有利于降低血管内的压力，减轻出血。

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  当小儿学会爬行、走路后，活动范围增大的同时，磕磕碰碰的机会就增多了。这时如果孩子因轻微的外伤而引起流血不止，经医生诊断才知道小儿得了血友病，大多数血友病小儿就是这样被发现的。国外从1970年开始提倡血友病小儿在家进行治疗，认为这样可以使病儿在治疗的同时，保证了学习和正常的生活，因此，家长的护理就显得格外地重要。

  预防出血是最基本的原则。对血友病的小儿，父母应从小加强对孩子的照顾，减少其剧烈的活动，防止碰撞，避免外伤，特别要保护孩子免受咬伤、撕裂伤或钝器伤引起的严重出血。当病儿发热生病时，禁忌使用肌内注射的药物。对于必要的预防接种，可用细小的针头作皮内或皮下注射。病儿入学后，父母须将孩子的病情告诉老师，取得老师的帮助，使孩子在学校不致因意外而出血，培养安静生活和良好的学习习惯。

  当病儿皮肤表面有小而浅的伤口时，应局部加压，如果伤口大而深时，应及早送医院。当小儿感到关节肿胀或僵硬时，这往往是关节出血的先兆，在治疗的同时，应减少病儿的活动，关节处给予冷敷。当出血停止后，应听从医生的指导，及早作适当的活动和功能的训练。

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血友病是什么？血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。

血友病很少见。最常见的血友病叫做血友病a。这是指病人缺乏足够的凝血因子viii（8）；另一种不那么常见的叫做血友病b，这种病人缺乏足够的凝血因子ix（9）。对血友病a和血友病b来说，结果都是一样，也就是病人出血的时间要比正常人长。

血友病是一组凝血因子缺乏症，表现为遗传性的凝血障碍。血友病包括有a、b、c三型及血管性假血友病，但以a型血友病多见。

血友病主要表现为特殊的出血倾向，病人的机体只要有轻微的破损，就会出现持续的、难以控制的出血。其发病率为0．05％～0．1％。由于血友病曾在19世纪英女王维多利亚家族出现，人们也把血友病叫“皇家病”。

人们对血友病的研究发现，血友病是一个伴随x染色体进行遗传的隐性遗传病，在群体中男性发病多于女性。如果男性患者(基因型为x“y)的双亲均正常，则患者的同胞兄弟中有1／2发病；同胞姐妹中均正常，但有1／2是携带者(基因型为x（上标)hxh 。

目前血友病a基因定位在x染色体的长臂上的特定区域，可应用分子生物学技术进行产前诊断，也可用抗血友病球蛋白进行替代治疗，即向机体体内注入抗血友病球蛋白，改变其出血倾向。

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由于血友病属于遗传性疾病，目前仍无根治方法，为终生性疾病，只能对症治疗，如输血或输凝血因子等。关键在于日常生活中加强护理和预防，减少和避免引发出血。

1、出血量较大导致贫血的血友病患者，要加强贫血的护理，在饮食和药物上进补补充流失的血液。

2、病人及亲属要对该病有充分的思想认识，亲属要给予病人足够的关心和爱护，减少对病人的刺激；病人自己要树立自信、自立，自强生活观念，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。

3、血友病患者要特别注意避免创伤，到医院看病时，要向医生、护士讲明病情，尽可能避免肌肉注射。家庭内做好各种安全防范，尽量避免使用锐器，如针，剪、刀等。

在无出血的情况下，血友病患者可作适当的运动，活动身体，增强体质，对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动，以免加重出血。

当患者关节出血时，应卧床，用夹板固定肢体，放于功能位置，限制运动，可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。关节出血停止，肿痛消失后，可作适当的关节活动，以防长时间关节固定造成畸形和僵硬。>>血友病的遗传规律和治疗方法