小儿纤维囊泡症怎么护理,小儿纤维囊泡症表现
1、小儿纤维囊泡症怎么护理
患有小儿纤维囊泡症是需要护理的,其治疗需要一定时间,那么小儿纤维囊泡症如何护理呢?小儿纤维囊泡症的护理可以适当服用胰酶有助于食物吸收
1、小儿纤维囊泡症怎么护理
患有小儿纤维囊泡症是需要护理的,其治疗需要一定时间,那么小儿纤维囊泡症如何护理呢?
小儿纤维囊泡症的护理可以适当服用胰酶有助于食物吸收,症状严重者应适当增加胰酶制剂的剂量。注意调整婴幼儿饮食,给予低脂肪、中等量糖类、高蛋白、高热量的饮食,如服用中链三酸甘油酯、水解蛋白、葡萄糖、多种维生素(脂溶性维生素a、维生素d应给双倍剂量)、微量元素制剂、盐类。病情严重者可给要素饮食或肠道外营养。
不完全性胎粪性肠梗阻可采用加有胰酶的等渗盐水、平衡液灌肠,口服山梨醇、甘露醇等轻泻剂。少年患
2、小儿纤维囊泡症表现
小儿纤维囊泡症在小儿身上比较常见,那么小儿纤维囊泡症表现有哪些呢?
小儿纤维囊泡症是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病,实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现(complex symptom),所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、肠、汗腺等。1936年fanconi首次对3例本病作出描述,并命名为小儿纤维囊泡症。
小儿纤维囊泡症开始出现症状都在一岁之内,有些病例在新生儿期就有大量粪便,胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质,与肠壁紧密黏着,引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎。有些则数月后才出现显著
3、小儿纤维囊泡症的病因
小儿纤维囊泡症男女都可能患有,通常小儿纤维囊泡症的病因有哪些呢?
小儿纤维囊泡症病因尚不十分明确,通常认为是基因缺陷性,即常染色体隐性遗传性疾病,由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下(rr)才发病,在杂合状态(rr)由于有正常的显性基因r存在,所以致病基因r的作用不能表现出来。但这样的个体虽不发病,却能把致病基因r传给后代,成为携带者。具有遗传因素的后代,小儿纤维囊泡症的发生概率高达25%,男女总概率相等。
小儿纤维囊泡症严重者发生气胸或咯血
4、小儿纤维囊泡症怎么治疗
小儿纤维囊泡症首先要检查确认才行,那么小儿纤维囊泡症应该怎么治疗呢?
小儿纤维囊泡症的检查有胸片:特点为支气管阻塞、炎症及其一系列并发现象。早期征象为两肺普遍性肺气肿及弥漫性肺不张。肺不张为小叶性或大叶性,后者在小婴儿多见,尤以右上叶更为多见。黏液栓塞的征象表现为“手指样”分叉状阴影,自肺门区向外伸展,多见于肺上叶。反复感染时往往出现多数肺炎病灶及小脓肿,可一直伸到肺外周部位。
小儿纤维囊泡症会导致患者的肺、胰腺和肠都覆盖着厚厚的黏液,目前还没有办法治疗,平时可以注射抗生素之类的来延迟寿命。平时的饮食应注意补充蛋白类及富含类脂的食物如动物内脏、鱼、肉、蛋类及花生、核桃、松子、瓜子,豆类如黄豆、黑豆等。注意饮食宜清淡、细致,富于营养。经常多食新鲜蔬菜、瓜果。