小儿弥漫性体血管角质属于遗传病的一种，如果有小儿弥漫性体血管角质怎么办呢？

小儿弥漫性体血管角质为性联遗传性疾病，多为男性发病，女性是病态基因携带者，可有反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭，甚至发生脑血管栓塞等症状。x线检查检查小儿血管角质瘤综合征的时候就是要常规胸部正侧位，x线照片及透视检查，可作出初步诊断。

确诊小儿弥漫性体血管角质的话需对皮肤的组织学检查以及成纤维细胞的培养和a-半乳糖苷酶活性的测定。可以口服苯妥英钠可减轻疼痛，也可试用血浆透析疗法。建议到血液内科就诊。除病因治疗外，一般都会选择路丁、卡络柳钠、酚磺乙胺、维生素c、血凝片、肾上腺皮质激素等药物治疗。

小儿弥漫性体血管角质及时治疗是可以好起来的，那么小儿弥漫性体血管角质怎么治疗呢？

小儿弥漫性体血管角质建议可以使用冷冻，激光，局部注射等疗法。建议到较大的医院皮肤科门诊就诊，其可能有更先进的治疗方法。小儿弥漫性体血管角质病儿童期或青春期起病，如果脑血管壁受累可引起偏瘫、失语、抽搐等局灶性症状；垂体、丘脑下部受累可有内分泌异常。眼部症状也较多见，有视网膜血管及眼结合膜血管迂曲扩张、角膜混浊、眼睑水肿，重者视力有影响。肾、心、肺、骨关节可出现相应症状。

小儿弥漫性体血管角质或引起弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症，其肾脏受累多出现在20岁后，主要表现为轻度蛋白尿，偶尔伴随血尿，偶见肾病综合征和较轻度的高血压症状。一般肾功能减退缓慢，患者常于40岁以后发生终末肾衰，偶尔有严重肾小管功能障碍，出现肾性尿崩症、肾小管酸中毒或肾性糖尿。

小儿弥漫性体血管角质的原因比较复杂，那么小儿弥漫性体血管角质怎么引起的呢？

小儿弥漫性体血管角质的主要原因是a型a-半乳糖苷酶缺乏，体现在神经组织、肾和皮肤中累积，出现全身弥漫性血管角质瘤，周围神经性疼痛和肾功能不全等症状。建议平时注意饮食合理搭配，保证营养均衡。有人报道输入正常人血浆或白细胞也有一定疗效。地塞米松有助于缓解急性症状。

小儿弥漫性体血管角质是一种多器官多系统疾病，包括皮肤病变、神经系统病变、如无汗症、肢端感觉异常、心血管病变、眼部病变、其他如贫血，淋巴组织增生，肝脾肿大，骨无菌性坏死，肌病及低丙种球蛋白血症等。

小儿弥漫性体血管角质瘤其实就是瘤的一种，那么什么是小儿弥漫性体血管角质瘤呢？

小儿血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质瘤病，又称fabry综合征、anderson-fabry综合征、sweeley-klionsky综合征、ruiter-pompen综合征、弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症、出血性小结节病等。该病征系由于α-半乳糖苷酶缺乏引起的性联遗传性疾病，表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织，特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞中沉积，而网状内皮细胞受累较轻的一系列临床表现。该病多为男性发病

小儿弥漫性体血管角质并不少见，那么小儿弥漫性体血管角质是怎么引起的呢？

小儿弥漫性体血管角质是由神经酰胺和3个已糖(2个半乳糖、1个葡萄糖)分子所构成的复合糖脂。在正常状态下由a-半乳糖苷酶降解为乳糖基神经酰胺和半乳糖。已知a-半乳糖苷酶有a、b两型，其中a型酶活性缺乏是本病的病因，其缺乏可导致三已糖苷脂在神经组织、肾和皮肤中累积，出现全身弥散性血管角质瘤。

肾脏损害是小儿弥漫性体血管角质较常见的表现，从早期的蛋白尿、血尿、多尿直到晚期的肾功能衰竭都可以逐渐出现，还可表现为假