系统性红斑狼疮为结缔组织病或胶原病，影响多个系统，多见于育龄妇女。临床表现多样，任何器官的症状皆可能是本病的早期表现。

有人提出下列11种较常见的表现：面颊部皮疹、盘状红斑、皮肤对光照敏感、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、抽搐发作、血液疾患、免疫性疾患及血抗核抗体阳性等。其中有4种同时存在或连续出现，即可诊断本病。孕期前、后均可患此病。孕前如肾功能基本正常，孕期可能维持病情不恶化。约有10%的孕妇产后病情恶化，但可恢复。

1o%的孕妇产后有病情恶化且不再恢复。患病孕妇一旦并发重度子痫前期，可进一步加重肾脏损害。妊娠期除重症患者，一般应停止药物治疗，以免导致胎儿发育不良。早产及胎儿生长受限的发生，约各占1/3，死产约占23%；若出现蛋白尿，或肌酐清除率下降，胎死率则更高。存活的胎儿及新生儿，可伴有先天性心脏传导阻滞并可发生心衰。胎儿及新生儿血中可能查到狼疮因子。

此病病因不明，常为终身性疾患。轻者，在缓解较长时间后可以妊娠，但不宜多次妊娠。此种患者往往死于肾衰或败血症。重度肾功能不全者妊娠的预后不良，一旦怀孕应尽早终止妊娠。

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  应用静脉营养袋为糖尿病酮症酸中毒患儿配制补液有哪些优点？

  答：酮症酸中毒起病时，患儿常伴有口渴、多尿、恶心呕吐等症状。脱水严重时，可表现为口唇干裂，皮肤干燥等症状。酮症酸中毒的治疗主要是纠正水和电解质的紊乱，迅速使用胰岛素纠正糖和脂肪代谢的紊乱。常用小剂量胰岛素持续静脉滴注及补液治疗。在补液的过程中，多选注射用水，如果一支支用注射器反复抽液，既费时间又费力，不仅延误抢救时间还会增加药液污染的机会。静脉营养袋是一种可以容纳大量液体的软包装袋，表面标有相应的刻度。它有两个输入口，接口处可直接插入所需液的瓶口，通过负压直接吸入至所需要的液量，无需用注射器反复地抽吸液体，节省了配液的时间，减少感染的机率，不但给医务工作者带来方便，还能以最快的速度为患儿完成配制液体，在第一时间内用于抢救酮症酸中毒患儿，提高抢救成功率。

  何谓系统性红斑狼疮？

  答：系统性红斑狼疮（简称sle）为多系统自身免疫性疾病，其病理特点是血管和结缔组织存在广泛的炎症，病变几乎累及所有器官和组织。本病发病率以年轻女性为高，但在5岁以上的女童也并不少见。该病的发病原因尚不明确，据研究发病与遗传、免疫、性激素、环境及药物、感染有关。主要临床表现为不规则发热、食欲不振、乏力、体重减轻，皮肤改变呈多形性。广泛对称分布，可见皮肤潮红、斑丘疹、红丘疹、出血斑等，对日光很敏感。面部皮疹呈蝶状，其次见于四肢远端及关节面。可有关节肿痛，急性期有局部强直，活动受限。由于患儿体内存在大量自身抗体，使机体多系统多脏器受损，从而引起不同脏器受损后的相关临床症状。

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系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，病变广泛可累及全身各个脏器，包括皮肤、关节、心、肺、肾、脑及消化道等。

妊娠对系统性红斑狼疮的影响各家报道不一，多数学者认为在妊娠早期及产褥期病情往往加重；并发妊娠期高血压疾病时会使红斑狼疮性肾炎恶化。

系统性红斑狼疮对各期妊娠都有不良的影响。自然流产、早产、胎儿生长受限、死胎、胎儿窘迫及新生儿窒息均高于正常妊娠；当引起胎儿心脏传导系统纤维变性时，可导致胎儿心动过缓、心律不齐及心脏传导阻滞。有些新生儿患先天性红斑狼疮，表现有典型皮肤损害、贫血、白细胞及血小板降低、心包炎、心肌炎，血中可查到特异性抗体。生后一年，上述症状可以消失。有学者报道，系统性红斑狼疮如经治疗待病情稳定后再妊娠，约90010患者可以获得较好的妊娠结局。建议患系统性红斑狼疮的妇女，在准备怀孕前应先到免疫科进行咨询与评估。多数产科及内科医师的意见是系统性红斑狼疮活动期不要妊娠，经治疗后病情稳定一年，泼尼松维持量<15毫克／日再考虑妊娠为好。当然，严重肾型及脑型的红斑狼疮则不应妊娠。

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对于系统性红斑狼疮患儿，除做好一般护理外，还必须根据患儿脏器受损情况做好特殊护理。

一般护理要点有：

(1)急性期卧床休息，恢复期适当活动。

(2)饮食：给予优质蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含维生素和钙的食物。忌食海鲜及辛辣食物。

(3)心理护理：要体贴关心患儿，做好思想开导工作，解除患儿恐惧心理和思想压力，增强战胜疾病的信心。

(4)不宜晒太阳，室内阳光过强时应挂窗帘。外出要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙长裤。因阳光中的紫外线照射，可使dna转化为胸腺嘧啶二聚体诱发本病。

(5)长期应用激素和免疫抑制剂的患儿，应注意观察副作用的出现。积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。

(6)对于关节疼痛可采用理疗的方法。

(7)面部红斑及肢端红斑忌用对皮肤有刺激性的碱性肥皂以及化妆品等。

(8)对口腔黏膜溃疡的患儿，饮食后要注意清洁口腔，有感染者用1：5000呋喃西林液漱口，局部涂金霉素鱼肝油，有真菌感染者用制霉菌素鱼肝油涂患处。

(9)病情观察：注意有无皮肤损害，血尿、蛋白尿、水肿，心前区疼痛、咳嗽、胸痛．呕吐，头晕，手足抽搐等。如有以上症状及时通知医生。

特殊护理主要指：狼疮性肾损害：有50%的系统性红斑狼疮患者发生狼疮性肾炎，引起严重临床后果，因此对狼疮肾的护理至关重要，其护理要点是：

(1)急性期卧床休息。疾病活动控制和缓解后、慢性狼疮肾炎恢复期．可适当活动。

(2)给予低盐、低脂饮食，限制蛋白人量，补充体内蛋白应给予瘦肉、牛奶等优质蛋白，忌食豆类及其他植物性蛋白。

(3)严重水肿及少尿患儿，注意营养补给及水、电解质、酸碱平衡，遵医嘱要求准确输入液体或口服中药。

(4)严格、准确记录24小时出入量，水肿严重者每周称2次体重，有腹水者每3天测量一次腹围。

(5)伴高血压者，定时监测血压。

(6)预防感染，做好口腔及皮肤护理，严格执行操作规范。

(7)肾功能衰竭者，按肾衰护理常规处理。

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