小儿纤维性胆管炎通常都是因为遗传，但还有其他复杂的原因，那么小儿纤维性胆管炎是什么原因引起的呢？

小儿纤维性胆管炎由先天性遗传因素导致的。首先纤维性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病。原发性纤维性胆管炎病儿经常出现组织相容抗原hla-b8(特异性人体白细胞抗原)较对照组明显升高，有人认为是一种免疫功能调节失调病。

发病机制早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应，结缔组织增生，淋巴细胞及浆细胞浸润，小叶间胆管增生。胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替，管壁增厚变硬，管腔狭窄直至闭锁。根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型(又称跳跃型)。

小儿纤维性胆管炎属于遗传病的一种，如果患有小儿纤维性胆管炎应该怎么办呢？

小儿纤维性胆管炎是比较常见的肝胆外科疾病，对孩子的健康影响很大，可以引起发烧，上腹部疼痛，恶心，呕吐，黄疸等不等的临床症状，严重的话可以出现感染性休克，化脓性胆管炎。具体多长时间能够好转，因人而异，还是积极配合医生的治疗，医生会根据孩子的具体情况，采取相应的治疗措施。

小儿纤维性胆管炎可以用手术方式，去除梗阻因素，保证胆道引流畅通。在急性发作，先控制感染，等病情稳定后再施手术。切开胆管取除结石或蛔虫，并作t形管引流。如有奥狄括约肌狭窄，可作括约肌成形术，如有胆总管下端梗阻可作胆总管十二指肠吻合或胆管空肠roux-y吻合等胆肠内引流术。为解除感染病灶，应切除胆囊。肝内胆管狭窄者，须彻底了解其病理变化，解除其梗阻原因。

小儿纤维性胆管炎的症状是很明显的，会表现出强烈的疼痛感，那么小儿纤维性胆管炎有哪些症状呢？

小儿纤维性胆管炎常表现为中上腹不适、胀痛，或呈绞痛发作，进食油腻食物后可加重上腹疼痛，很少有发热和黄疸，腹部体征不明显，可仅有上腹轻压痛，胆囊不肿大。如发生急性发作，则出现腹痛，寒战高热和黄疸等三联征。除有急性胆管炎的charcot三联症（腹痛、寒战高热、黄疸）外，还有休克、神经中枢系统受抑制表现，称为reynolds五联征。

小儿纤维性胆管炎是一种胆汁淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。

患有小儿纤维性胆管炎要及时治疗，那么小儿纤维性胆管炎是比较严重的病吗？

小儿确诊是纤维性胆管炎的话，主要是从饮食上注意，不要吃油腻的食物。饮食要清淡，忌油腻就可以了。严重者禁食，一般要给易消化的流质饮食，忌油腻食物。多吃含维生素的食物，少吃辛辣刺激的食物。此病的治疗主要是对症治疗消炎利胆及免疫抑制药抗纤维化及并发症的治疗，可采用中药消炎利胆，引流胆汁入消化道硬化性胆管炎有致病原因时，可用手术方法去除病因。

小儿纤维性胆管炎如果治疗不得当的话，是非常危险的，而儿童胆管炎分为很多种类型，比如说急性胆管炎和慢性胆管炎，对于急性胆管炎来说，是非常容易治疗成功的，而对于慢性胆管炎来说，治疗的难度就比较大，需要费点事。