新生儿白血病在诊断时所表现出的临床表现及辅助检查的结果。

   新生儿若有先天白血病，会出现以下状况：

   1、多数婴儿在出生时即伴随有症状，起病急，发展快，预后差。而突出表现为各种浸润性结节，米粒至栗子大小，呈紫、暗红色或蓝灰色皮肤、黏膜结节。如果有数颗或数十颗呈不规则分布，可伴有出血、玫瑰色样斑丘疹、瘀点。

   2、如果患儿精神不佳，面色出现进行性苍白，并伴有发热，时而也会有冷感，但也不觉得寒战。腹部会膨胀，肝脾也会变大。早期会出现贫血，或局部有出血倾向，如鼻出血、呕血、便血、颅内出血或呈脑膜炎症状等。

   3、两肺密集湿哕音，即肿瘤细胞的肺浸润所致。如果不及时发现治疗可迅速恶化致死。

  白血病的辅助检查通常表现为：

  1．血常规红细胞、血红蛋白、血小板均减少，血片可见泪滴样红细胞、有核红细胞、白细胞及幼粒细胞大量增殖。

   2．骨髓涂片以幼粒增殖为主。

   新生儿先天性白血病的治疗方法：刚出生婴儿的先天性白血病化疗效果差，治疗不好很极易复发。目前最佳的治疗方法是骨髓移植，那么早期的状况可以得到缓解，并作下一步的打算。

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  先天性风疹的症状和器官损坏的程度与下列因素有关：感染时的孕龄、病毒的负荷量、病毒株的毒性和胎儿能控病毒复制的能力。风疹流行病：先天性风疹是在孕妇第1次感染的病毒血症期，经胎盘传播给胎儿的。发病率：6 000～10 000活产中有一个。

  10%～15%的孕妇无风疹抗体，即未经免疫。风疹胚胎病的发生率，在首先17个孕周中感染者，平均为35%。母亲妊娠期感染越早者，胚胎感染风险越大。

  患先天性风疹的新生儿，有高度传染性；大小便中排泄病毒可达数年之久。症状：风疹胚胎病往往引起流产或死产。胚胎病：胚胎在器官发生尚未完成前被感染时，引起所谓gregg综合征：听觉障碍。心脏病，主要为肺动脉狭窄或肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、主动脉狭窄和室间隔缺损。损害眼部者：白内障、小眼球和胡椒加盐样视网膜病。中枢神经受损者：小头、感觉障碍、肌张力低下。营养不良、发育迟缓。

  胎儿风疹（在第3月后的胎儿感染）：典型的是一过性损害（数星期后自己恢复）。例如：肝肿大、有肝炎、转氨酶升高；脾肿大，部分极大；血小板减少，有小出血点和紫癜；髓外造血，引起皮肤深紫红色结节(蓝莓松饼blueber-ry muffin)；溶血性贫血；形态不一的皮疹。脑膜脑炎。偶见：肺炎、肌炎、心肌炎、骨病、腹泻、角膜浑浊。

  检查：用hah试验查igm抗体，或6个月后仍存在的抗体，可证实为本病。

  风疹病毒igm抗体并非所有先天性风疹的新生儿都阳性。出生后1~2年，仍可从咽分泌物、大小便、脑脊液、白细胞等中培养出风疹病毒。

  治疗：无特异性疗法。纠治先心病。纠正视力。预防：全部女孩在青春期前都进行主动免疫注射。接种效果的检查：在hah试验中预防滴定度：≥1: 32。孕期预防接种是禁忌的。建议接种后3个月内应进行避孕措施。接种的病毒可经胎盘传播。但显然并不引起疾病。妊娠期偶然接种了风疹疫苗，并非堕胎适应证。

  非免疫孕妇暴露后：血清学检查，有无免疫力；必要时给0. 5ml/kg免疫球蛋白。但其效果尚无定论；接触感染者排泄物时，穿工作服、戴口罩。

  预后：风疹胚胎病者的器官损害在出生时已鲜明地形成。不可复原。胎儿风疹病者在出现全部症状以前，还有一个潜伏期。在几个月的过程中陆续出现肺炎伴有咳嗽、呼吸急促和发绀、风疹皮疹、慢性腹泻、耳聋、反复发作感染和进行性神经功能缺陷。

  发生自身免疫性内分泌疾病（糖尿病、甲状腺功能低下或亢进）亦曾有报道。

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  新生儿先天性心脏畸形类型很多，各畸形所致血液动力学改变也不同，临床表现各有差异，可出现下列临床症状及体征中的一种或多种：

  (1)发绀：主要表现为指、趾末端和唇部青紫，同时要注意发绀是否伴有呼吸困难。

  (2)心力衰竭：新生儿心力衰竭主要表现为心率增快、心脏肥大、奔马律、湿肺或明显的肺水肿、肝肿大。

  (3)气促：出生后最初几天，如果呼吸次数持续60～80次／分或以上，或出现呻吟样呼吸甚至呼吸暂停等现象时，则应注意心肺问题。除了仔细检查肺部及气道问题外，应特别注意心衰及肺动脉高压。

  (4)心脏杂音：初生1～2天的新生儿常有心脏杂音，如多次听诊新生儿期呈现心脏杂音，往往提示有心脏疾病。由于新生儿期心脏杂音不典型，很难凭杂音来判断心脏病性质。

  (5)其他：如心律失常、肝脏肿大等。

  (6)彩色多普勒超声心动图检查是最有意义的无创性检查，一般先天性心脏病可获确诊。心电图检查及x线检查也可初步判断先心病的类型。

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新生儿及早产儿的护理，尤其是异常新生儿的护理极为重要。医护人员既要有高度的责任心，又要有精湛的技术。护理中既要动作轻柔、敏捷，又要善于观察，及早发现异常情况，以便给予恰当的处理，减少病死率。在护理工作中须注意以下几点。

1．保暖新生儿，自母体娩出后即受到低于子宫温度的气温刺激，在低温的条件下，新生儿代偿性地产热，依靠提高新陈代谢率，这需要增加氧的消耗，有时可增加2～3倍。产热的来源主要靠棕色脂肪组织。在低温时还可通过血管收缩以保持体温，但血管收缩时组织得到的氧量减少，易产生代谢性酸中毒，酸中毒又可使肺部血管收缩以致肺吸氧减少，呈恶性循环。新生儿还可通过活动的增多而产热，即物理性产热，但这不是主要的。新生儿生长发育慢，易引起皮下组织硬肿，且常伴有酸中毒，低血糖、心脏功能低下、凝血机制紊乱、微循环障碍等一系列病理状态。一切护理操作，特别是新生儿外科手术前、手术中及手术后，如不注意保暖，体温可下降3℃左右，这样就要动用小儿体内的储备以增加代谢率，不利于疾病的恢复和切口的愈合，由此可见对新生儿及早产儿，尤其是异常新生儿的保暖极其重要。

新生儿最适宜的环境温度为中性温度，即在此温度中人体只需最低的新陈代谢率就能维持正常的体温，同时蒸发散热量最少。当新生儿腹壁温度为36～37℃时，其体内耗氧量最少。新生儿在穿着温暖的衣物时，室温最好保持在24～26℃，保持湿度在45%～65%，充分的湿度可减少呼吸道黏膜的刺激。早产儿的体重越轻，周围环境温度应越接近体温。通常体重低于2000g的新生儿采取暖箱保暖方式。不同出生体重早产儿的中性温度，见表7-1。

2．喂养新生儿及早产儿，尤其是异常新生儿的喂养，既要保证质和量的需要，又要适合于小儿消化道的功能。

母乳为最适宜的喂养方式，其中含有抗体、补体、溶菌酶、乳酸过氧化酶、乳铁蛋白、脂肪酸、巨噬细胞及淋巴细胞等，有预防感染及坏死性小肠结肠炎的作用。凡病情允许，且具有吸吮吞咽能力的可直接哺喂；如吸吮能力弱而吞咽能力尚好者，可用小勺或滴管喂养。如吸吮能力及吞咽能力均不全者，可用胃管喂养。喂后以采取右侧卧位为佳。遇外科情况如肠闭锁、肠穿孔等不宜从胃肠道喂养者，可用肠外营养。

3．预防感染新生儿及早产儿，尤其是异常新生儿的抵抗力低，因此预防感染是护理中重要的一环，做好室内日常保洁及消毒隔离工作，室内定时通风，空气消毒机定时开启，工作人员提高洗手意识，接触每一个患儿前、后使用手消毒液洗手；患呼吸道感染的工作人员不应进入病室，必须进入时需戴口罩。防止医院内交叉感染。

4．合理用氧凡新生儿、早产儿及异常儿发生发绀、呼吸困难或情况欠佳时，应给予氧气吸人，症状消失即可停用。必要时可持续给氧，最好不超过3d。哺喂时易发生发绀的患儿，可在哺喂前后吸氧数分钟，氧的浓度以30%～40%为宜，切忌浓度过高，以防氧中毒。

在应用呼吸器时应密切观察患儿神志、心率、血压、神经反射变化；呼吸器与自主呼吸有无抵抗；呼吸频率；通气是否适当；呼吸道的湿化及是否及时清理分泌物等。注意患儿体位变换，预防各部位压疮等。

5．监护对高危患儿进行监护是特别护理的重要部分，必要的监护设备有助于随时发现病情变化，及时进行积极的救治，提高抢救成功率。

(1)床旁监护：为最重要的监护，应由技术熟练的护士在床旁为患儿进行护理，连续观察病情，并记录各项生命体征的变化情况，如心率、呼吸、血压、末梢血氧饱和度等。护士在认真记录各项指标的同时，还需观察患儿有无呼吸困难或呼吸暂停现象；皮肤有无发绀、发花，湿冷等现象；记录肢体活动及对刺激的反应；记录出入量。应用机械呼吸器时应监护气体进入肺部的情况，注意胸部的活动度、插管和面罩的位置是否合适等。

(2)心电血氧监护仪：为目前临床最常用的床旁监护设备，可连续监测患儿重要生命体征变化，包括末梢血氧饱和度等数据，为及时发现问题提供客观依据。

(3)开放辐射抢救台：一方面为危重症患儿提供了良好的保暖设施，同时具有对患儿体温监测功能；另一方面便于病情观察，便于对患儿救治过程中采取各项诊疗及护理措施。

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